Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias depois. Em algumas formas de Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente na adolescência. Nos estágios iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e, somente quando a formação de bolhas é detida, após demorada cura ou após a formação de cicatriz, é que fica claro o diagnóstico. Através da análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico, pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre.
Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções, anemia, baixo peso e carência protéica devem ser tratados.
Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado, sem roupas, em um quarto com medidas de proteção, para diminuir o risco de uma infecção.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril, coberta com um lençol de seda ou de algodão macio, para diminuir a pressão, para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado, sem o contato direto. Além disso , é algumas vezes razoável, manter braços e pernas unidos, para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.
Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge com freqüência na infância, mas diminui, para a maioria, no começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas, embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.
Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou, pelo menos, retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim, se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. Surgem bolhas na boca, o sugar pode transcorrer lentamente. Nesse caso, um bico de mamadeira macio, para o recém-nascido, com um orifício relativamente grande, pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). Muito cuidado para que o bebê não engasgue, já que o leite fluirá mais depressa.
Quando a boca do bebê está muito ferida, ele pode se negar a sugar. Nesse caso, o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas, até que a boca esteja curada.
machuque. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então, gradativamente, substituir por alimentos sólidos, quando a criança os tolerar bem.
Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras, como pão de centeio, pães integrais, frutas frescas e legumes, para que não se tenha problemas de digestão. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento.
Para crianças com dificuldade de deglutição, a alimentação pode vir a ser uma tortura porque, primeiro, é dolorosa e, segundo, pode durar muito tempo. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição, 5 a 6 vezes por dia. Essa comida deve ser diluída, mesmo quando a criança ja é maior.
É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal, levando à evacuação bastante dolorosa, de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Isso pode produzir um ciclo vicioso. Prolongada, a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais, mais dores e à recusa em esvaziar o intestino.
A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras, bastante líquido, frutas e legumes. Quando, apesar dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado, o que amolece as fezes. Aqui deve ser alertado, que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento, ficando dependente dele.
A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras, à escoriações da córnea e à inflamação.
Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento, calor seco ou luz forte, para impedir a irritação, coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente, pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção.
Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas, a presença de cáries é freqüente, especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. A criança deve ir regularmente ao dentista, preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença.
Aderência dos dedos Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas.
Para evitar a aderência é aconselhável agir logo, aplicando-se, cuidadosamente, gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e, para encerrar, colocar faixa e uma tala especial. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele.
Tanto quanto possível, as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. A sua inteligência não é afetada pela doença. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença, para que se comportem adequadamente e para que saibam, que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde, devido à doença, as oportunidades profissionais serão reduzidas. Quando a criança ficar mais velha, ela será consciente das suas limitações corporais. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. Para isso elas recebem um atestado médico.
Em acordo com o médico, as crianças podem receber quase todas as vacinas. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como, por exemplo, na vacina contra a varíola.
As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo, através das lesões da pele. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. Consulte seu médico ou a Associação.
Achei importantíssimo postar esta notícia para que todos nós possamos ajudar todas as pessoas que infelizmente sofrem com esta doença, especialmente esta criança, que se chama Amanda e que a mãe, por condições financeiras, não está podendo fazer muito por ela, além de procurar médicos que saibam o tratamento correto.
Se quiserem mais fotos e mais informações, pesquisem no google com o nome da doença e acharão a Amanda.
Postado por: Patrícia Simões.
